Neue Anhaltspunkte
Muliple Veränderungen eines einzelnen Gens führen zu die Ansammlung eines Proteins in den Bewegungsneuronen, das Tod verursacht.
Veränderungen in einem einzelnen Gen konnten die Basis der Sklerose des amyotrophic Seitenteils (Sla), die neurodegenerative Krankheit sein, die die zu progressive Paralyse führt und dieses beeinflußt jedes Jahr in Italien 1.500 Leute, hauptsächlich Männer des Durchschnittes oder vorgerücktes Alter. Die Entdeckung, das Resultat der Studienjahre geleitet durch in der internationale Mannschaft die Namen von Emanuele Buratti Baralle Francisco und die internationale Mitte für Gentechnikund Biotechnologie (Icgeb) in Triest und von Christopher Shaw des Königs College London, erschienen in Wissenschaft geführt.
Veränderungen in einem einzelnen Gen konnten die Basis der Sklerose des amyotrophic Seitenteils (Sla), die neurodegenerative Krankheit sein, die die zu progressive Paralyse führt und dieses beeinflußt jedes Jahr in Italien 1.500 Leute, hauptsächlich Männer des Durchschnittes oder vorgerücktes Alter. Die Entdeckung, das Resultat der Studienjahre geleitet durch in der internationale Mannschaft die Namen von Emanuele Buratti Baralle Francisco und die internationale Mitte für Gentechnikund Biotechnologie (Icgeb) in Triest und von Christopher Shaw des Königs College London, erschienen in Wissenschaft geführt.
Das Sla ist häufig innerhalb fünf Jahre nach Diagnose tödlich (eine Ausnahme ist der Fall von Stephen feilbietend, der ihn für mehr als 35 Jahre kämpft) und es gibt keine Behandlung. Shaw und Kollegen studierten das erste mal in einer erblichen Form der Krankheit, die 5 Prozent Patienten beeinflußt. Siebung von 154 Leuten zeigte, dass 4 Bestandteile einer einzelnen Familie die gleiche Veränderung teilten: eine Änderung in einer einzelnen Unterseite (Nukleotid) auf Tdpb Gen, das das Protein Tdp-43 verschlüsselt. Von der vorhergehenden Forschung wissen wir, dass dieses Protein im Zytoplasma der Neuronmaschinen ansammelt, beide in der Familienform der Krankheit, die sporadisch ist und beeinflussen „Übereinstimmung“ ohne Erbschaft, 95 Prozent des Kranken. In haben neuere Forscher das gleiche Gen bei 372 Patienten Tdpb die sporadische Form der Reihe nach geordnet und zwei andere Veränderungen gefunden.
Nach Ansicht der Wissenschaftler haben alle diese mehrfachen Veränderungen auf dem gleichen Gen (sehr seltener Fall) den gleichen Effekt: ändern Sie die Interaktion von Tdp-43 mit anderen Proteinursachen seine Ansammlung in den Gehirnzellen. Diese Veränderungen können die Todesursache der Bewegungsneuronen sein. „Die Heilung für neurologische Krankheiten ist noch weit entfernt,“ sagte Shaw: „Wir wissen nicht, was, aber dieses ein Schritt in der rechten Richtung ist“. Bevorstehende Studien sind auf Tiermodellen.
Nach Ansicht der Wissenschaftler haben alle diese mehrfachen Veränderungen auf dem gleichen Gen (sehr seltener Fall) den gleichen Effekt: ändern Sie die Interaktion von Tdp-43 mit anderen Proteinursachen seine Ansammlung in den Gehirnzellen. Diese Veränderungen können die Todesursache der Bewegungsneuronen sein. „Die Heilung für neurologische Krankheiten ist noch weit entfernt,“ sagte Shaw: „Wir wissen nicht, was, aber dieses ein Schritt in der rechten Richtung ist“. Bevorstehende Studien sind auf Tiermodellen.
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